Toscana Medica - Novembre-Dicembre 2021

T OSCANA M EDICA 8 / 2021 33 testatina qualità e prof sio e tia di 2 anni nell’anemia emolitica autoimmune ad anticorpi caldi e del 56% nella forma ad anticorpi fred- di. È efficace sia nelle forme idio- patiche che in quelle secondarie e anche nella sindrome di Evans. Ri- cordiamo che la sindrome di Evans è un’associazione fra anemia emo- litica autoimmune e piastrinopenia rara (ma esiste anche un’associazio- ne di anemia emolitica autoimmu- ne a neutropenia). La prevalenza è stimata in 1 caso per milione. Può colpire nell’infanzia ma anche in età adulta ed esistono forme idiopa- tiche e anche secondarie a malattie autoimmuni varie o forme post tra- pianto midollare. Il rituximab in genere è ben tolle- rato anche se può presentare gravi eventi avversi durante l’infusione ma ben conosciuti e in parte prevenibili con modalità di infusione graduate e premedicazione del paziente con steroidi e antistaminici. Infezioni possono essere una complicanza ma solo nel 7% dei pazienti e fra gli effet- ti avversi dobbiamo considerare rari casi di encefalopatia progressiva mul- tifocale e la riattivazione dell’HBV (che rende obbligatoria l’esecuzione dei markers dell’epatite B a tutti i pa- zienti candidati alla somministrazione di anti-CD20 per la raccomandata eventuale profilassi con lamivudina, per esempio, nei casi di OBI) e al- tre infezioni virali. L’emoglobinuria parossistica a frigore (PCH) di Do- nath-Landsteiner è un’emolisi intra- vascolare acuta provocata dall’emoli- sina bifasica di Donath-Landsteiner che, abbiamo già detto, si lega agli eritrociti a basse temperature e ne causa l’emolisi complemento media- ta a 37°C. Si tratta prevalentemente di anticorpi della classe IgG diretti contro gli antigeni del gruppo P. In passato la malattia era prevalente- mente associata alla sifilide. Attual- mente è correlata a infezioni batteri- che e virali, compreso il Mycoplasma Pneumoniae . La forma normalmente si autorisolve. Rari casi severi richie- dono trasfusioni e trattamento con steroidi la cui efficacia è difficile da valutare, dato il carattere transitorio dell’emolisi. trati può essere effettuata in sicu- rezza tenendo al caldo le estremità del paziente e/o utilizzando idonei riscaldatori del sangue. Assoluta- mente da evitare l’infusione di li- quidi freddi. Il trattamento di prima linea attual- mente raccomandato è il rituximab (anticorpo anti-CD20). I corticoste- roidi non sono raccomandati (sono efficaci solo nel 14-35% dei pazienti e sono richieste dosi elevatissime non accettabili per mantenere la remissione). Il rituximab è efficace nel 60-80% dei casi ( grade 1B). Il tempo medio di risposta è 1-2 mesi (generalmente dopo il 2°-3° ciclo nei casi recidivanti). Dobbiamo però dire che la remissione comple- ta è rara (di solito la risposta dura un anno). Nei casi refrattari a 1-2 cicli di rituximab è suggerita l’asso- ciazione con fludarabina (40mg/m 2 nei giorni 1 e 5). Il rituximab viene somministrato al dosaggio di 375 mg/m 2 per una media di 4 settimane oppure con un programma a basso dosaggio di 100 mg/settimana per 4 settimane. Determina nel 72% dei pazienti una sopravvivenza libera da malat- do folico, 1 mg/die ( grade 1B), deve essere intrapresa per i pazienti con aumentato rischio di ulcera pep- tica, come può essere il paziente con piastrinopenia o con precedenti ulcere, o pazienti che fanno uso di anti-infiammatori non steroidei, an- ticoagulanti o antiaggreganti e con età ≥ 60 anni. In questi soggetti do- vrebbe essere associata terapia con inibitori di pompa protonica. Da considerare durante la terapia delle anemie emolitiche autoim- muni la reticolocitosi, che potrebbe essere insufficiente per il grado di emolisi e si può verificare nei bam- bini e negli adulti con emolisi seve- ra. L’uso di eritropoietina può esse- re utile nel gestire queste situazioni come nell’anemia emolitica autoim- mune refrattaria. Nelle anemie emolitiche autoim- muni da agglutinine “fredde” il pa- ziente può presentare un’anemia sintomatica, trasfusione dipendente e/o sintomi di difetti circolatori. Di- ciamo che nelle forme asintomati- che non severe è necessario proteg- gersi dal freddo e occasionalmente trasfondere nella stagione fredda. La trasfusione di eritrociti concen- Figura 3 – Linee guida per la prevenzione dell’osteoporosi in sintesi. Figura 4 – Come scalare il prednisone. • Tutti i pazienti in cui si prevede di fare terapia con glicocorticoidi per almeno 3 mesi dovrebbero essere trattati con calcio (1.200 mg di calcio elementare/ die) e vitamina D (8.000 UI/die) ( grade 1A) • Per gli uomini di età ≥ 50 anni e donne in postmenopausa è raccomandato l’uso di bifosfonato (alendronato 70 mg/sett o in alternativa acido zolendronico IV) • Nel periodo premenopausa e nelle donne giovani la terapia deve essere personalizzata • Mantenere la dose iniziale per almeno 2 settimane e fino al raggiungimento di livelli di Hb ≥ 12 g/dL • Scalare 20 mg a settimana e fino al raggiungimento di un dosaggio di 20 mg/ die, seguito da slow tapering (ad es. 5 mg/die ogni 1-2 settimane nell’arco di 4-8 settimane). Alcuni autori indicano un tapering più lento (quando viene raggiunta la dose di 15mg/die, scalare 2,5mg a settimana fino alla sospensione) • Almeno 3-4 mesi a basso dosaggio (≤ 10 mg/die). La sospensione entro 6 mesi aumenta la ricaduta e abbrevia il periodo di remissione