Toscana Medica - Novembre-Dicembre 2021

8/2021 T OSCANA M EDICA 34 testatina quali à e professione refrattaria all’uso degli steroidi. Ricordiamo pure che nella malat- tia emolitica autoimmune idiopa- tica (AHIA), ovvero non associata a patologia linfoproliferativa e/o infezioni e/o neoplasie, il 25-35% dei pazienti richiede una terapia di seconda linea e il rituximab or- mai, dalla fine degli anni ’90, si è progressivamente imposto come terapia preferenziale di seconda li- nea (per efficacia e sicurezza) nei pazienti ricaduti o refrattari con età > 60 anni. Nella malattia emoli- tica autoimmune idiopatica la sple- nectomia è considerata curativa con percentuali di risposta superio- ri al 70% a seconda delle casistiche storiche riportate nella letteratu- Dal punto di vista dell’ outcome atteso con la terapia steroidea, il tasso di risposta è del 70-85% dei pazienti. Circa 1/3 dei pazienti ri- mane tuttavia in remissione a lungo termine dopo la sospensione (ma- lattia cronica). Circa il 50% richie- de una dose di mantenimento e circa il 20-30% richiede una secon- da linea di terapia. L’efficacia della terapia solo steroidea si assesta su < 20% dei pazienti. Dobbiamo an- che considerare che la mancanza di risposta dovrebbe indirizzare a una rivalutazione dell’anemia emoliti- ca autoimmune, anche alla ricerca di una patologia neoplastica mali- gna sottostante che rende spesso l’anemia emolitica autoimmune Nelle anemie emolitiche autoimmu- ni è importante il monitoraggio dei valori di Hb e reticolociti. Spesso vengono effettuati controlli seriali del Test di Coombs diretto che tut- tavia non sarebbero necessari. Tra l’altro il perdurare di positività al TCD non è necessariamente indice di mancato controllo della malattia che invece è indicato dal monitorag- gio dei livelli di Hb, che non devono ridursi ma devono, anzi, aumentare. La terapia dell’anemia emolitica autoimmune è dunque davvero una sfida. Nella Figura 5 possiamo ve- dere uno schema che illustra il logi- gramma da seguire nel trattamento delle varie forme di anemia emoliti- ca autoimmune. Figura 5 – Percorso terapeutico per anemia emolitica autoimmune primaria. Anemia emolitica autoimmune idiopatica calda • Prednisolone 1 mg/kg/die (adulti), 1-2 mg/kg/die (pediatrico) • Acido folico • Ca 2+ /Vit D • Valutazione del rischio per PPI, bifosfonati e LMWH Rituximab SÌ NO NESSUNA RISPOSTA SE RICADUTA SE PROGRESSIONE Terapia di supporto* Considerare il trattamento come per anemia emolitica autoimmune calda ≤ d: entro 21° giorno; FBC: emocromo completo; LMWH: eparina a basso peso molare; PPI: inibitore della pompa protonica; *: tenere al caldo, evitare il raffreddamento attivo, l’acido folico, monitorare l’FBC +/- trasfusione Steroidi se malattia severa o persistente 1) rituximab oppure 2) considerare l’aggiunta di fludarabina in caso di disturbo clonale Terapia di supporto* Ridurre prednisolone e.g. in adulti a 20-30 mg per 4-6 settimane, poi 5 mg al mese Opzioni terza linea: • azatioprina • ciclosporina • danazol • micofenolato mofetile • splenectomia Risposta ≤ d 21 Lieve anemia cronica • Anemia sintomatica • Severi sintomi circolatori • Dipendenza da trasfusione Emoglobinuria parossistica fredda Anemia emolitica autoimmune idiopatica mista Malattia dell’emoagglutinina fredda