Toscana Medica - Novembre-Dicembre 2021

T OSCANA M EDICA 8 / 2021 35 testatina qualità e prof sio e mista ed emoglobinuria parossistica a frigore. Le Ig EV sono da considerare in caso di anemia severa o pericolo di vita del paziente ( grade 2C). Il 40% dei pazienti risponde a IVIG 0,4-0,5 g/kg/die per 5 giorni e la maggior parte dei responder mantiene il va- lore di Hb per ≥ 3 settimane. Le Ig EV nel Regno Unito sono accettate come trattamento a breve termine quando l’Hb è < 6 g/dL (o anche maggiore nei pazienti con comor- bilità) o come a misura temporanea prima della splenectomia. Il plasmaexchange (PE) è stato con- siderato in emergenza nelle anemie emolitiche autoimmuni da anticorpi caldi quando l’anemia è severa o c’è pericolo di vita del paziente ( gra- de 2C). Il plasmaexchange è stato preso in considerazione con eviden- ze limitate in case report con bene- fici temporanei. È stato utilizzato in pazienti con emolisi severa in corso di altre terapie come l’immunosp- pressione nei casi non rispondenti. Per concludere dobbiamo anche considerare, oltre le opzioni terapeu- tiche di 3° linea espresse in Figura 5, diversi nuovi farmaci in studio tra cui terapie dirette a cellule B (ibrutinib, venetoclax, parsaclisib) e inibitori del complemento (sutimlimab, pegceta- coplan), tirosin chinasi splenica (fo- stamatinib) o recettore neonatale Fc. giuseppe@curciarello.it Per quanto concerne la terapia tra- sfusionale di supporto dobbiamo considerare che è spesso necessaria in particolare nelle forme di anemie severe per mantenere l’Hb a livelli accettabili in attesa di raggiungere l’efficacia terapeutica con il tratta- mento specifico. I criteri decisionali per instaurare la terapia trasfusionale non si basano soltanto sul valore della Hb ma de- vono considerare anche le comorbi- lità, la modalità acuta d’insorgenza dell’anemia e i segni di progressione rapida ed emolisi severa. Diciamo subito che è fondamenta- le, quando necessario, trasfondere il paziente anche quando non trovia- mo unità di concentrato eritrocita- rio perfettamente compatibili. Se il paziente non ha storia di pre- gresse trasfusioni e/o gravidanze ed è ragionevolmente esclusa la pre- senza di alloanticorpi, possono esse- re trasfuse in sicurezza unità com- patibili per ABO, Rh e Kell. Se non vi è particolare urgenza è opportu- no procedere alla fenotipizzazione estesa del paziente e alla selezione di unità senza disparità antigeniche e limitare la quantità di sangue che si trasfonde, sempre lentamente, evitando il sovraccarico circolatorio e l’emoglobinuria in particolare nel paziente anziano. I blood warmer sono da considera- re nei pazienti con anemia emoliti- ca autoimmune da anticorpi freddi, ra scientifica corrente. E si parla di remissione completa quando si raggiungono normali livelli di emo- globina in assenza di terapia per al- meno 6 mesi dopo la splenectomia o incremento di 2 gr/dL di emoglo- bina, con riduzione dei marker di emolisi, in assenza di terapia trasfu- sionale. Nell’ultima decade il ritu- ximab è stato preferito nell’anziano come terapia di seconda linea per l’elevata percentuale di risposte e il basso rate di complicanze. Il rischio di mortalità operatoria a 30 giorni con le moderne tecniche laparosco- piche è pari a zero e la splenecto- mia laparoscopica è da considerare una valida alternativa nel paziente con età > 60 anni non responsi- vo o non trattabile con rituximab. Possiamo dire, in ultima analisi, che la splenectomia nella malattia emolitica autoimmune idiopatica è una valida opzione terapeutica ed è indicata in paziente con malattia emolitica autoimmune idiopatica calda e pazienti non responsivi o refrattari allo steroide. Può essere utilizzata in pazienti ricaduti dopo rituximab con malattia emolitica autoimmune idiopatica calda e in pazienti > 60 anni di età con buon perfomance status . Attualmente il rischio chirurgico per via lapa- roscopica è prossimo allo zero e il totale di complicanze è pari a circa l’8-12% con risposte > 70% . Non è controindicata in età pediatrica. • Inviare gli articoli a: protocollo@omceofi.it , con un abstract di 400 battute spazi inclusi e 5 parole chiave • Lunghezza max articoli: 9.000 battute spazi inclusi, più iconografia, max 3-4 immagini • Lunghezza max Lettere al Direttore: 3.000 battute spazi inclusi • Taglio divulgativo e non classicamente scientifico • No bibliografia ma solo un indirizzo e-mail a cui richiederla • Non utilizzare acronimi • Primo Autore: inviare una foto e un curriculum di 400 battute spazi inclusi da inserire nel testo e per motivi redazionali un numero telefonico e un indirizzo postale se non iscritto all’Ordine di Firenze • Autori: indicare per esteso nome, cognome, qualifica, provincia di appartenenza COME INVIARE GLI ARTICOLI A TOSCANA MEDICA