Toscana Medica - Ottobre 2021

7/2021 T OSCANA M EDICA 16 testatina quali à e professione che può esitare in criticità, fino anche all’ exitus del paziente. Mi soffermerò pertanto su alcuni qua- dri emblematici di anemia emolitica utili per capire il percorso diagnostico corretto, e di conseguenza la terapia. Quando parliamo di anemia emolitica si intendono situazioni patologiche va- rie tutte caratterizzate dalla presenza contemporanea di “anemia” ed “emo- lisi”. L’emolisi in sé è un processo fisio- logico, se pensiamo che i globuli rossi hanno una vita a termine: 120 giorni di sopravvivenza dal momento del- la loro dismissione dal midollo osseo (per poi essere eliminati, per invec- chiamento, dal circolo, nella milza, attraverso la cosiddetta emocateresi). Quando è presente un’anemia, ovvero una riduzione dell’Hb, con emolisi ci troviamo nel campo della patologia: l’anemia emolitica. Anemie emolitiche sottendono qua- si sempre, nelle forme acquisite, una patologia di base che le determina, altrimenti, in un contesto di assenza di altra patologia, possono essere esse stesse la patologia preminente. Per anemia si intende una diminu- zione della concentrazione dell’Hb con conseguente riduzione del tra- sporto dell’ossigeno, indispensabile per la vita. Questa potrà essere più o meno evidente dal punto di vista sin- tomatologico e, nella maggior parte dei casi, la causa è rappresentata dal- la velocità con cui l’anemia si instau- ra; più è lenta, più i meccanismi di compenso fisiologici dell’organismo potranno farla “percepire” meno al paziente e, di conseguenza, essa po- trà non essere riferita anche ai paren- ti e al medico di medicina generale perché i sintomi saranno sfumati. Se l’anemia si instaura in modo re- pentino, acuto, la sintomatologia e il danno potranno essere imponenti fino anche a condurre all’ exitus nel caso in cui non sia riconosciuta e in particola- re in presenza di comorbidità, specie sul versante cardiorespiratorio. Dunque conditio sine qua non per po- ter parlare di anemia “emolitica” è la presenza di emolisi. Per emolisi si intende una distruzione anomala del globulo rosso che ha una vita minore del normale. Più precisa- mente anemia emolitica è conseguen- za di una distruzione di eritrociti che il midollo osseo non riesce a compensa- re perché imponente e, qualche volta, anche perché è presente una patologia sottostante midollare. Esistono infatti condizioni clinicamen- te compensate in cui l’incremento dell’emolisi è moderato e il midollo osseo riesce a compensarne la distru- zione. Normalmente il midollo può au- mentare la sua produzione di 3-6 volte. Quando viene superata questa capaci- tà di compenso compare anemia. Le anemie emolitiche sono quindi dovute a un’eccessiva distruzione dei globuli rossi dovuta a: • cause intrinseche : difetto della strut- tura del globulo rosso; • cause estrinseche : il globulo rosso viene attaccato da agenti esterni. In sintesi, il processo fisiopatologi- co alla base delle anemie emolitiche è l’aumentato turnover eritrocitario; quando la velocità di distruzione su- pera quella di produzione del midollo osseo il disordine emolitico si manife- sterà in un’anemia emolitica. Le anemie emolitiche: in medias res Parte 1° di Giuseppe Curciarello Giuseppe Curciarello SOS Ematologia Clinica e Oncoematologia USL-Centro Firenze. Membro del Collegio dei Sindaci della Società Italiana di Immunoematologia e Medicina Trasfusionale. Auditor/Consulente per la Gestione del Rischio Clinico e Sicurezza delle Cure Regione Toscana. Membro del Consiglio Direttivo AMES (Associazione Medici Scandicci) In ambito specialistico ematologico non è infrequente doversi confron- tare con internisti, medici di terapie intensive, medici dei dipartimenti di emergenza urgenza o anche medici di medicina generale su pazienti che pre- sentano un quadro di anemia con segni di emolisi. Viene chiesto “lume” all’e- matologo su percorsi da seguire nella diagnosi differenziale di un quadro di anemia emolitica. Infine, questa pro- blematica, quando anche non segnala- ta per una consulenza ematologica dal medico curante (ospedaliero o di base che sia), si appalesa al medico trasfu- sionista quando riceve dei campioni di sangue per prove di compatibilità trasfusionali, ovvero per test immuno- ematologici come il gruppo sanguigno o la ricerca di anticorpi irregolari o il test di Coombs diretto (TCD). Questa disamina intende partire dal “cuore” del problema: l’emolisi, con excursus sul versante clinico e tera- peutico per rivedere una patologia complessa che può essere primitiva o secondaria, congenita o acquisita e Anemie ed emolisi possono riscontrarsi in molti ambiti, dalla medicina interna alla terapia e alla medicina generale. Pubblichiamo la prima parte di una disamina attenta e puntuale sull’argomento. Parole chiave: anemia emolitica, test di Coombs, trombosi, globuli rossi