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22 QUALITÀ E PROFESSIONE
elevati di calcemia, insufficienza renale, ane- mia, malattia ossea.
La stadiazione più comunemente usata è quella introdotta nel 1975 da Durie e Salmon che divide i pazienti in tre gruppi clinici pro- gnostici e che prende in considerazione tipo e quantità della CM, presenza o meno di lesioni scheletriche, presenza di anemia, proteinuria di Bence Jones, presenza o meno di insuffi- cienza renale (Tabella 2).
Tipicamente lo stadio I viene definito asin- tomatico mentre il II-III necessitano tratta- mento.
Tabella 2. Stadiazione di Durie e Salmon
riscontro di alterazioni ad alto rischio (del 17p, alterazioni cromosoma 1, t 4;14, cariotipo ipo- diploide) rischio standard (t11;14, cariotipo iperdiploide, del 13q) dove la sopravvivenza può variare da 7-8 anni a <3 anni. La defini- zione del rischio prognostico, in particolare nel paziente di età inferiore a 65 anni, può cam- biare l’intensità dell’atteggiamento terapeuti- co programmato dal medico ematologo dalla sola chemioterapia fino al trapianto di midollo osseo autologo o allogenico, cosí come può guidare le strategie di intensificazione terapeu- tica di consolidamento e mantenimento post trapianto.
Immunofenotipo
Lo studio immunofenotipico delle plasma- cellule mielomatose separate da aspirato mi- dollare può identificare pazienti a maggior ri- schio di progressione, inoltre questa è ad oggi la metodica unica di valutazione della malattia minima residua dopo terapia.
PET/TC e RMN
Un 30% circa dei pazienti con mieloma mo- stra lesioni litiche alla RMN assiale del rachide + bacino o alla TC PET non evidenziate all’esa- me del RX sistemico dello scheletro alla diagno- si. Per tale motivo tali metodiche radiologiche sono esame complementare al sistemico dello scheletro standard e complementari tra loro. La nuova classificazione del mieloma multiplo pre- vede che >1 lesione evidenziata alla RMN del rachide + bacino sia condizione sufficiente per iniziare una terapia nel paziente asintomatico.
La TC/PET inoltre riesce ad individuare le- sioni metabolicamente attive particolarmente importanti nella valutazione di plasmacitomi extramidollari e della risposta alla terapia.
CONCLUSIONI
L’avanzamento rapido e continuativo delle conoscenze nel mieloma multiplo dalla biolo- gia al procedimento diagnostico, all’identifi- cazione di sofisticati sistemi per la valutazione del rischio prognostico insieme alla scoperta di nuovi e potenti farmaci ha permesso di miglio- rare notevolmente la sopravvivenza e la qualità di vita del paziente. Per tale ragione si rende sempre più evidente e necessario che tali pa- zienti siano seguiti presso centri di riferimen- to ematologici per un corretto inquadramento diagnostico prognostico allo scopo di fornire al paziente la migliore prospettiva terapeutica al momento disponibile.
Stadio
Parametri
I
Emoglobina >10 g/dl
Calcemia normale
Unica lesione ossea
IgG<5 g/dl; IgA< 3 g/dl; BJ <4 g/24 ore
II
Criteri non soddisfatti negli stadi I e II
III
Emoglobina <8,5 g/dl
Calcemia >12 mg/dl
Gravi lesioni ossee
IgG>7 g/dl; IgA>5g g/dl; BJ >12 g/24 ore
NUOVI CRITERI DIAGNOSTICI
Le indagini da eseguire alla diagnosi nel pa- ziente con mieloma multiplo di I livello indica- te sono le stesse già indicate per la diagnosi di MGUS.
Catene leggere libere sieriche
Le FLC sono un esame fondamentale nel mieloma multiplo. Circa l’80% dei mielomi non secernenti una componente monoclonale (non secernenti) presentano una alterazione delle FLC che rappresentano quindi l’unico metodo per monitorare la malattia. Inoltre un rapporto FLC k/lambda alterato rappresenta un fattore di rischio per la progressione a mieloma sintoma- tico in assenza di sintomi CRAB. Le FLC anomale in rapporto >100 rappresentano inoltre criterio indipendente per iniziare un trattamento nel mieloma asintomatico.
Indagini diagnostiche nuove di II livello sono rappresentate da:
• Citogenetica/FISH
• Studio immunofenotipico plasmacellule mo-
noclonali da aspirato midollare
• RMN rachide + bacino,
• TC/PET- Whole Body RMN
Citogenetica/FISH
L’analisi citogenetica e in particolare la FISH su plasmacellule separate da aspirato midolla- re sono esami essenziali per la definizione del rischio prognostico alla diagnosi nel paziente con mieloma multiplo. Infatti permettono un
TM
Toscana Medica 3|2016
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