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QUALITÀ E PROFESSIONE 21
todi immunochimici delle catene leggere libere kappa e lambda nel siero (free light chains-FLC) e la stima del rapporto k/ (FLC-R) si basa sul rico- noscimento di epitopi esclusivi delle FLC che risul- tano inaccessibili al legame con anticorpi nell’im- munoglobulina intatta; essa rappresenta quindi un indice molto sensibile di clonalità imputabile ad una proliferazione clonale di plasmacellule (o linfociti) che determina un eccesso di produzione di catene leggere e lo sbilanciamento della secre- zione fisiologica delle catene leggere k o .
RISCHIO PROGNOSTICO MGUS
Sino ad oggi l’unico metodo per identificare i pazienti a maggiore rischio di progressione era la misurazione della componente monoclonale sierica o urinaria serialmente a controlli seme- strali. Con l’introduzione delle catene leggere libere sieriche la sensibilità diagnostica e pro- gnostica è migliorata decisamente.
Infatti è stata introdotta una tabella di ri- schio per stratificare rischio di progressione nel paziente con gammapatia che prende in consi- derazione i livelli di componente monoclonale, il tipo di componente monoclonale IgG o non IgG e il rapporto delle catene leggere libere nel siero normale o alterato. (Tabella 1 e Figura 1).
Tabella 1 - Rischio di progressione a mieloma
Questo sistema suddivide le gammapatie in quattro gruppi prognostici. Tale stratificazione comporta un effettivo miglioramento per una più accurata sorveglianza nei confronti del pa- ziente affetto da MGUS ma anche notevoli ri- sparmi per il sistema sanitario riducendo la ne- cessità di controlli ospedalieri in circa un 40% dei pazienti con gammapatia.
Infatti i pazienti a basso rischio possono es- sere seguiti a follow-up anche ogni 2 anni ed eventualmente riaffidati al medico curante, i pa- zienti del gruppo intermedio 1-2 necessitano di controlli ogni 6 mesi, i pazienti ad alto rischio di evoluzione necessitano invece di un follow up a 2-3 mesi in ambiente specialistico.
MIELOMA MULTIPLO
Con il termine “mieloma multiplo”, si defi- nisce una emopatia maligna caratterizzata dal- la proliferazione clonale di plasmacellule. Nel 98% dei casi è presente nel siero o nelle urine una quantità elevata di immunoglobuline det- ta componente monoclonale (CM). Questa CM al tracciato elettroforetico migra nella regione gamma o beta, generalmente producendo il caratteristico tracciato elettroforetiche detto “a corna”. Quando la CM è rapresentata solo da una delle catene leggere Kappa o lambda avre- mo quello che viene chiamato mieloma micro- molecolare. In questo caso l’elettroforesi delle proteine può presentare una ipogammaglobuli- nemia. Il mieloma multiplo costituisce l’1-2% di tutte le neoplasie e 10-15% delle emopatie ma- ligne. La frequenza nella popolazione generale è di quattro-cinque nuovi casi per 100.000 abi- tanti. In Italia si possono calcolare circa 4000 nuovi casi l’anno. L’età mediana di insorgenza è 65 anni, solo nel 10-15% dei casi l’età è infe- riore a quarant’anni. Vi è una lieve prevalenza dei soggetti di sesso maschile.
Rischio
Fattori di rischio
Evoluzione a 20 anni
Basso
CM<1,5 g/dl; IgG; normale rapporto FLC
<5%
Intermedio -1
Uno di questi fattori:
CM>1,5 g/dl; non IgG; alterato rapporto FLC
21%
Intermedio-2
Due di questi fattori:
CM>1,5 g/dl; non IgG; alterato rapporto FLC
37%
Alto
Tre di questi fattori:
CM>1,5 g/dl; non IgG; alterato rapporto FLC
58%
La necessità di iniziare una terapia va sem- pre considerata in presenza di CRAB, acronimo Figura 1. FLOW CHART- DEI FATTORI RISCHIO PROGinRgElSesSeIOcNhEe MstGaUaSdAinMdIiEcaLrOeMlaA pMrUeLseTnIPzLaOdi valori
F
B
I
IgG
<1.5 g >1.5 g
FLC-N FLC-A FLC-N FLC-A
Basso Int-1 Int-1 Int-2
IgA/IgM
Int-2: progressione a 20 anni 37%
Figura 1 - Flow chart- dei fattori rischio progressione mgus a mieloma multiplo Alto rischio: progressione a 20 anni 58%
FLC-N
Int-1
FLC-A
Int-2
FLC-N
FLC-A
<1.5 g
>1.5 g
Fattori di rischio: IGA/IGM; FLC-A; >1.5 g di Componente Monoclonale
Basso rischio: progressione a 20 anni 5%
attori di rischio: IGA/IGM; FLC-A; >1.5 g di Componente Monoclonale Int-1: progressione a 20 anni 21%
Int-2: progressione a 20 anni 37%
asso rischio: progressione a 20 anni 5%
Alto rischio: progressione a 20 anni 58%
nt-1: progressione a 20 anni 21%
Int-2 Alto
Toscana Medica 3|2016