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52 RICERCA E CLINICA
SEBASTIANO GIALLONGO
La terapia nutrizionale nella sclerosi laterale amiotrofica
Sebastiano Giallongo, medico chirurgo, Direttore della S. S. Dipartimentale Nutrizione Clinica dell’Azienda Sanitaria di Firenze, Coord. Didattico della Soc. Ital. di Nutrizione Artificiale e Metabolismo, Professore a contratto c/o l’Università degli Studi di Firenze
La malnutrizione in corso di sclerosi laterale amiotrofica
Le malattie neuromuscolari sono un gruppo eterogeneo di affezioni caratterizzate da altera- zioni strutturali e funzionali a carico dell’unità motoria, accomunate dal punto di vista clinico da una progressiva debolezza muscolare a cui conseguono facile affaticamento, ridotta mobi- lità e inabilità.
Nell’ambito di questo gruppo nosologico, la SLA è la malattia in cui maggiormente si ma- nifestano le problematiche legate alla perdita di massa e funzione muscolare che si estende progressivamente a tutti i distretti corporei, de- terminando una sempre maggiore difficoltà a mantenere la stazione eretta e, successivamen- te, la posizione seduta, e costringendo infine il paziente a letto.
La malnutrizione calorico-proteica, la sede di esordio del danno (bulbare o spinale) e la gravità della compromissione della funzione respiratoria per la progressiva atrofia del dia- framma e dei muscoli intercostali, sono oggi considerati i principali fattori prognostici in grado di condizionare in maniera significativa la sopravvivenza e la qualità di vita.
In particolare, va sottolineato che il grado di malnutrizione è un “indicatore prognostico in- dipendente di sopravvivenza”, non direttamen- te correlato al livello di compromissione delle funzioni neurologiche, e in grado di incremen- tare da solo fino a sette volte il “rischio relativo” di morte nelle forme più gravi.
A seconda delle varie casistiche, al momen- to del primo incontro con il nutrizionista, la malnutrizione per difetto viene riscontrata in una percentuale variabile tra il 20 e il 60%, con picchi nei pazienti in cui la presa in carico nu- trizionale avviene dopo un periodo superiore ai tre mesi dalla diagnosi neurologica. In questi ultimi soggetti, in particolare, rispetto al perio- do precedente la malattia, si registra un calo ponderale medio compreso tra l’otto e il dieci per cento (indice di “malnutrizione grave”) con quadri bioimpedenziometrici che evidenziano una precoce riduzione della “massa magra” e
un’espansione degli spazi extracellulari.
Alcuni pazienti, soprattutto quelli valutati in fasi più avanzate di malattia, presentano invece un eccesso di massa grassa, spesso con le ca- ratteristiche della cosiddetta “obesità sarcope- nica”, caratterizzata da un’imponente perdita
di massa muscolare.
La malnutrizione in corso di sclerosi laterale
amiotrofica riconosce una patogenesi multifat- toriale su cui incidono in varia misura, a secon- da dei casi e della fase evolutiva, l’ ipostenia degli arti superiori e la difficoltà a mante- nere la posizione seduta con conseguente im- possibilità ad alimentarsi autonomamente, la disfagia, particolarmente precoce nelle forme bulbari, sintomo di esordio nel 30% dei casi e comunque presente nel corso della malattia in oltre l’80% dei pazienti, che condiziona l’ecces- sivo prolungamento del tempo del pasto, e la paura della tosse e del soffocamento che portano ad un progressivo disinteresse nei con- fronti del cibo.
Nel 60% dei pazienti è inoltre presente una condizione di ipermetabolismo causata da un aumento della spesa energetica a riposo, e riconducibile anche all’aumentata necessità di energia indotta dalla fatica respiratoria e dalle fascicolazioni muscolari involontarie; in molti casi, inoltre, il consumo energetico è incremen- tato anche da uno stato infiammatorio cronico legato all’abnorme produzione leucocitaria di citochine pro-infiammatorie.
La terapia nutrizionale
Questi dati, uniti alla constatazione che l’e- sordio e la rapidità di evoluzione del quadro clinico variano sensibilmente da paziente a pa- ziente e nello stesso soggetto nelle varie fasi della malattia, rendono necessaria una presa in carico nutrizionale il più possibile precoce, già al momento della diagnosi e non quando com- paiono i segni di malnutrizione, che, peraltro, a causa della peculiarità del quadro metabolico, si instaura in genere molto rapidamente.
L’intervento del nutrizionista dovrà sempre
Toscana Medica 9|2015