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8 OPINIONI A CONFRONTO
portare un rapporto di grande collaborazio- ne con i pazienti che devono essere informati e rassicurati di fronte al fatto che, seppure in presenza di una malattia conclamata, non venga prescritta alcuna terapia. D’altra parte bisogna dire con chiarezza ai malati che si tratta di una situazione per la quale ad oggi non esistono possibilità di cura risolutive e che quelle ad oggi disponibili possono pre- sentare dei seri rischi, come ad esempio il già ricordato aumento delle chemioresistenze. È necessario pertanto che i curanti sappia- no assumere e mantenere un atteggiamento di fermo attendismo, programmando ovvia- mente controlli adeguati (almeno due volte l’anno) a tenere sotto controllo l’andamento della malattia.
TOSCANA MEDICA – Quale è il ruolo del medico di medicina generale nella gestione della logica risposta emotiva di un sogget- to di fronte alla diagnosi di una malattia che nell’immaginario di molte persone ancora oggi rappresenta una condanna pressoché senza speranza?
BELLINO – Il riscontro di una LLC è di nor- ma un riscontro occasionale in corso di ac- certamenti eseguiti per altre cause. In queste situazioni il compito principale del medico di famiglia è quello di tranquillizzare il pazien- te, inviandolo poi allo specialista ematologo per la conferma della diagnosi ed il “rafforza- mento” delle indicazioni già fornite. In segui- to, considerando che i pazienti continuano per lo più a condurre la propria vita senza particolari problemi legati alla malattia, c’è ben poco altro da fare, se non programmare controlli periodici ogni 6 mesi ed un normale follow-up clinico. Ovviamente bisogna sem- pre prestare la massima attenzione in caso le cose dovessero cambiare e magari in tempi anche relativamente brevi.
TOSCANA MEDICA – Rispetto a qualche tempo fa sono oggi aumentate le nostre co- noscenze sulla patogenesi della LLC?
BOSI – Dati definitivi sulle cause che scate- nano la malattia ad oggi non sono disponibi- li, ad eccezione della nota presenza di cluster familiari, peraltro ben riconosciuti anche in altre neoplasie ematologiche come il linfoma di Hodking ed il mieloma multiplo.
Quello che però mi sembra importante ri- cordare e che oggi disponiamo di tecniche citogenetiche che ci permettono in qualche
modo di conoscere in anticipo la prognosi della malattia: per esempio la delezione del cromosoma 17 si correla con una prognosi decisamente peggiore rispetto a quella dei soggetti che non presentano questa altera- zione del corredo cromosomico. A mio pare- re queste indagini, a fronte del numero ele- vato di pazienti e dell’altrettanta importante questione dei costi, dovrebbero comunque venire effettuate solo in Centri di alta spe- cializzazione ed esclusivamente al momento dell’eventuale inizio della terapia.
TOSCANA MEDICA – Quale è oggi lo stato dell’arte relativamente alla terapia della LLC?
PETRINI – Le possibilità terapeutiche sono diverse e la scelta è fortemente condizionata da alcuni parametri tra i quali estremamente importante appare l’età del paziente.
Si basano fondamentalmente sull’associa- zione rituximab/bendamustina (un anticorpo monoclonale ed un “vecchio” antiblastico molto attivo sulla linfopatia cronica) e su quella ciclofosfamide/fludarabina/rituximab. La seconda associazione, seppure più effi- cace nel ridurre la pausa libera da malattia, è gravata però da una maggiore tossicità ri- spetto alla prima e con un rischio aumentato di sviluppo di nuove forme di neoplasia.
Lo schema generalmente di più largo impie- go è pertanto il primo, considerato anche che la bendamustina non provoca la caduta dei capelli, causa scarsissima nausea, non è mielotossica ed è responsabile di un numero di episodi infettivi relativamente limitato.
Roberto Banfi, Direttore della Farmacia dell’AOU Careggi di Firenze.
Leonardo Bellino, medico di medicina generale a Firenze, componente
della Commissione Terapeutica Regionale.
BCR
Monica Bocchia, Direttore dell’UOC di Ematologia del Policlinico Le Scotte di Siena.
LYN/SYK
PLCγ2
BTK
Ibru:nib
PKC
Proliferazione
Figura 1 - Meccanismo di trasduzione di segnale e effetto inibitorio di ibrutinib su BTK. Abbreviazioni: BCR: recettore delle cellule B; LYN/SYK: tirosin chinasi LYN eSYK; BTK: tirosina chinasi di Bruton; PLCg2: fosfolipasi Cg2; PKC: protein chinasi C.
ToscanaMedica7|2016 S O M M A R I O
Figura 1. Meccanismo di trasduzione di segnale e effeFo inibitorio di ibru:nib su BTK. Abbreviazioni: BCR: r B; LYN/SYK: :rosin chinasi LYN eSYK; BTK: :rosina chinasi di Bruton; PLCγ2: fosfolipasi Cγ2; PKC: protein chi
e n